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  • lunes, 18 de octubre de 2021

Un tratamiento basado en vitaminas reduce la degeneración en la distrofia muscular

El descubrimiento es particularmente importante en el caso de las distrofias musculares congénitas

Un tratamiento basado en vitaminas reduce la degeneración en la distrofia muscular

El impulso de la actividad de una vía de adhesión celular sensible a las vitaminas podría contrarrestar la degeneración muscular y la movilidad reducida, causadas por las distrofias musculares, según un equipo de investigación dirigido por científicos de la Universidad de Maine.

En el estudio, publicado en PLoS Biology, los investigadores descubrieron que podían mejorar la estructura y la función muscular, en un modelo experimental de la distrofia muscular, mediante el suministro de un producto químico celular común (o su precursor, la vitamina B3), con el fin de activar una vía de adhesión celular.

Las células musculares son relativamente delicadas, pero consiguen resistencia mecánica adicional a partir de complejos de proteínas de adhesión, los cuales sujetan las células musculares a un marco externo conocido como membrana basal, que ayuda a las células a amortiguar las fuerzas extremas que se experimentan durante las contracciones musculares.

Las mutaciones en los genes que codifican estas proteínas de adhesión pueden debilitar estos procesos, haciendo que las células musculares sean más susceptibles al daño y la muerte, la degeneración muscular resultante puede conducir eventualmente a una atrofia muscular progresiva.

Los investigadores de Maine, dirigidos por Clarissa Henry, descubrieron que una vía que implica la  nicotinamida adenina dinucleótido (NAD +), juega un papel importante en la formación de las membranas basales organizadas en el tejido muscular durante el desarrollo del embrión. Como el desorden de las membranas basales es común en muchos tipos de distrofias musculares, los investigadores se preguntaron si la activación de esta vía podría reducir la gravedad de algunas distrofias musculares.

En la investigación, los científicos mostraron que NAD + mejora la organización de la laminina en un modelo experimental de la distrofia muscular. Este modelo sin cualquiera de los dos receptores principales de la laminina tiene una membrana basal desorganizada, que causa degeneración muscular y dificultades con el movimiento. Sin embargo, la adición extra de NAD +, o incluso de vitamina B3 (o niacina, un precursor de NAD +), redujo significativamente estos síntomas.

Debido a que los mismos complejos de adhesión celular se encuentran en los seres humanos, el equipo de investigación cree que estos hallazgos podrían, en el futuro, suponer un impacto positivo en los pacientes con distrofias musculares.